По вашему запросу ничего не нашлось :(
Очистить результаты
Базальноклеточный рак
Авторы:
Ускова Ксения Александровна,
Московченко Александра Олеговна
Авторская редакция: 24.05.2024
Последнее обновление: 24.05.2024
Цитировать эту страницу: https://justderma.ru/bazalnokletochnyj-rak
Определение
Базальноклеточный рак кожи - самый распространенный в мире тип рака кожи. Базальноклеточные карциномы возникают из эпителиальных клеток эпидермиса или стволовых клеток волосяного фолликула.
Важные особенности
Для всех типов БКР характерны базалоидные опухолевые клетки с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой.
Код МКБ-О-3
8090/3 - Базальноклеточный рак, БДУ
8097/3 - Узловой базальноклеточный рак
8091/3 - Поверхностный базальноклеточный рак
8097/3 - Микронодулярный базальноклеточный рак
8092/3 - Инфильтративный базальноклеточный рак
8092/3 - Склерозирующий базальноклеточный рак
8094/3 - Базосквамозный рак
8092/3 - Базальноклеточный рак с саркоматоидной дифференцировкой
8090/3 - Базальноклеточный рак с аднексальной дифференцировкой
8093/3 - Фиброэпителиальный базальноклеточный рак
Подтип(ы)
Существует множество морфологических подтипов с отличительными клиническими и гистологическими данными, но схожей этиологией и эпидемиологией. The National Comprehensive Cancer Network рекомендует выделять типы БКР по риску рецидива.
Низкий риск рецидива: поверхностный, узловой, БКР с аднексальной дифференцировкой, фиброэпителиальный.
Высокий риск рецидива: микронодулярный, инфильтративный, склерозирующий, базосквамозвый, БКР с саркоматоидной дифференцировкой.
Этиология и патогенез
К триггерным факторам развития БКРК относят избыточное воздействие ультрафиолетового излучения, ионизирующую радиацию, воздействие химических канцерогенов. Лица с I, II, III фототипом кожи (по T. Fitzpatrick), с отягощенным семейным анамнезом и иммуносупрессией составляют группу риска по развитию БКРК. Заболевают чаще лица в возрасте старше 60 лет.
  • Самым значимым фактором риска спорадических форм базальноклеточного рака кожи является воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа В и типа А. При этом 1 и 2 фототипы наиболее чувствительны к воздействию ультрафиолетового излучения. Шанс заболеть БКР повышается у людей, периодически подвергающихся интенсивному УФ излучению.
  • Хроническое воздействие мышьяка также может вызвать БКР.
  • Лица, имеющие контакт с ионизирующей радиацией, имеют повышенный риск возникновения БКРК.
  • У всех пациентов с синдромом Горлина-Гольца развиваются БКРК; пациенты с пигментной ксеродермой, синдромом Базекса-Дюпре-Кристоля и синдромом Ромбо находятся в группе риска.
  • Полиморфизм генов MC1R, ASIP и TYR, которые регулируют выработку меланина, повышают риск возникновения БКРК.
  • Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит.
Патогенез БКР включает взаимодействие между генетической предрасположенностью и спорадическими мутациями, вызванными УФ-излучением; БКР имеет наибольшее количество мутаций среди всех видов рака человека. Утрата гетерозиготности PTCH1 наблюдается в 58-69% спорадических БКР; реже поражаются SMO и PTCH2, и большинство из них представляют собой мутации УФ - сигнатуры. Инактивирующие изменения TP53 наблюдаются в 40–65% спорадических случаев; потеря гетерозиготности этого гена является взаимоисключающей с PTCH1. Изменения TP53 вызывают нарушение регуляции остановки клеточного цикла, апоптоза и восстановления ДНК.
Зародышевые мутации PTCH1 на хромосоме 9q22.3-q316 являются причиной БКР при синдроме Горлина-Гольца.
Метастазы встречаются крайне редко - в 0,0028-0,55% от всех случаев БКР кожи.
Клинические особенности
БКРК называют «многоликим», так как его клинические проявления подразделяют на несколько форм: нодулярную (узловую), язвенную, поверхностную, склеродермиформную, пигментную, кистозную.
У одного больного чаще всего обнаруживают один очаг пролиферативного роста, так называемый единичный (спорадический) БКР кожи. Если выявляют два очага и более БКР кожи, это трактуют как множественный БКР кожи. Следует отметить, что множественные базалиомы могут быть проявлениями генетических синдромов (синдром Горлина-Гольтца, пигментной ксеродермы и т.д.)
Дерматоскопические признаки
Специфические дерматоскопические признаки включают древовидные сосуды, поверхностные тонкие телеангиоэктазии, сине-серые овоидные структуры, множественные сине-серые точки и глобулы, структуры по типу «кленового листа» или листовидные структуры, структуры по типу «спицы колеса» или «колеса со спицами», концентрические структуры, изъязвление, множественные участки эрозирования малого размера, молочно-розовые бесструктурные области, короткие белые линии, светящиеся в поляризованном свете (хризалиды).
Пигментная форма БКРПигментная форма БКР не должна иметь пиментной сети или полос (псевдоподий), так как эти структуры наблюдаются прежде всего в меланоцитарных новообразованиях (например, в меланоцитарных невусах или меланоме). Для установления диагноза необходимо наличие одного или более из следующих признаков:
1. Скопления крупных сине-серых овоидных структур. Гнезда определяют как сливающиеся или почти сливающиеся хорошо отграниченные пигментированные овоидные или удлиненные зоны. Гнезда крупнее глобул.
2. Множественные сине-серые глобулы. Это хорошо отграниченные округлые или овальные структуры, размер которых крупнее точек, но меньше крупных овоидных гнезд.
3. Листовидные структуры. Эти зоны определяют как дискретные утолщенные отростки, связанные своими основаниями и формирующие структуру, напоминающую лист. Обычно они имеют коричневый или серо-синий цвет. Эта структура весьма специфична для БКР кожи. Утолщенные отростки могут быть ошибочно приняты за полосы, наблюдаемые в меланоцитарных образованиях. Однако полосы в меланоцитарных новообразованиях обычно представлены дискретными, четко отграниченными, узкими линейными отростками, расположенными по периметру новообразования и непосредственно связанными с основной массой пигментированной опухоли.
4. Структуры по типу «колеса со спицами». Это радиальные отростки, окружающие более темную точку в центре. Отростки имеют бронзовый, синий или серый цвет, а точка в центре или сердцевина обычно темно-коричневый, синий или черный цвет. Иногда радиальные отростки не имеют четких границ, и структура по типу «колеса со спицами» выглядит в виде коричневатой округлой глобулы с нечеткими границами и более темной сердцевиной в центре; это особое строение называют концентрической структурой или концентрической глобулой. Структура по типу «колеса со спицами» высокоспецифична для БКР.
5. Древовидно ветвящиеся телеангиэктазии.
Состоят из множественных кровеносных сосудов, ветвящихся наподобие дерева. Эти сосуды часто определяют в беспигментных БКР и редко наблюдают в невусах или других доброкачественных пигментированных новообразованиях.
6. Изъязвление. Эти структуры состоят из поверхностных эрозий, которые могут быть покрыты свернувшейся кровью. Они также могут иметь оранжевый оттенок, если их покрывает серозная корка. Изъязвление может служить надежным признаком при исключении травмы в анамнезе.

Беспигментная форма БКР
Дерматоскопическая картина беспигментных базалиом была охарактеризована позднее описания таковой пигментных базалиом. Только после появления поляризованных дерматоскопов исследователи начали распознавать ключевые признаки, ассоциированные с беспигментными базалиомами, такие как кровеносные сосуды малого калибра и изменения стромы, проявляющиеся в виде светящихся белых зон, определяемых при поляризованной дерматоскопии. Эти структуры также можно наблюдать в пигментных формах БКР кожи, однако их наличие в беспигментном БКР имеет ключевое значение для установления диагноза.
Ключевые дерматоскопические признаки беспигментного БКР кожи наряду с древовидно ветвящимися сосудами и изъязвлением включает следующее:
• Общая модель строения сосудов - рассеянная, при которой сосуды расположены на удалении друг от друга во всех направлениях случайным образом. Сообщают, что эту модель строения наблюдают в 97% поверхностного БКР кожи.
• В поверхностном БКР кожи часто наблюдают светящиеся бесструктурные зоны от белого до красного цвета и молочно-розовые области. При проведении неполяриованной дерматоскопии этот признак определяют в виде матовой белой бесструктурной зоны. При проведении поляризованной дерматоскопии этот признак определяют в виде светящихся белых или розовых зон со структурами по типу хризалид или без них.
• Небольшие тонкие телеангиэктазии в поверхностном БКР кожи - тонкие изгибающиеся сосуды малого калибра длиной менее 1 мм. В отличие от более крупных древовидно ветвящихся сосудов, обнаруживаемых в более инвазивных БКР, небольшие тонкие телеангиэктазии имеют мало ответвлений и неравномерно распределены в пределах беловатой области. Эти сосуды также называли «древовидными микрососудами» и «небольшими атипичными красными сосудами». Последние представляют собой небольшие неправильные линейные и кольцевидные структуры, которые не имеют определенной формы или модели строения.
• Штопорообразные сосуды - обнаруживают в 52% поверхностного БКР кожи.
Специфические дерматоскопические признаки включают древовидные сосуды, поверхностные тонкие телеангиоэктазии, сине-серые овоидные структуры, множественные сине-серые точки и глобулы, структуры по типу «кленового листа» или листовидные структуры, структуры по типу «спицы колеса» или «колеса со спицами», концентрические структуры, изъязвление, множественные участки эрозирования малого размера, молочно-розовые бесструктурные области, короткие белые линии, светящиеся в поляризованном свете (хризалиды).
Пигментная форма БКРПигментная форма БКР не должна иметь пиментной сети или полос (псевдоподий), так как эти структуры наблюдаются прежде всего в меланоцитарных новообразованиях (например, в меланоцитарных невусах или меланоме). Для установления диагноза необходимо наличие одного или более из следующих признаков:
1. Скопления крупных сине-серых овоидных структур. Гнезда определяют как сливающиеся или почти сливающиеся хорошо отграниченные пигментированные овоидные или удлиненные зоны. Гнезда крупнее глобул.
2. Множественные сине-серые глобулы. Это хорошо отграниченные округлые или овальные структуры, размер которых крупнее точек, но меньше крупных овоидных гнезд.
3. Листовидные структуры. Эти зоны определяют как дискретные утолщенные отростки, связанные своими основаниями и формирующие структуру, напоминающую лист. Обычно они имеют коричневый или серо-синий цвет. Эта структура весьма специфична для БКР кожи. Утолщенные отростки могут быть ошибочно приняты за полосы, наблюдаемые в меланоцитарных образованиях. Однако полосы в меланоцитарных новообразованиях обычно представлены дискретными, четко отграниченными, узкими линейными отростками, расположенными по периметру новообразования и непосредственно связанными с основной массой пигментированной опухоли.
4. Структуры по типу «колеса со спицами». Это радиальные отростки, окружающие более темную точку в центре. Отростки имеют бронзовый, синий или серый цвет, а точка в центре или сердцевина обычно темно-коричневый, синий или черный цвет. Иногда радиальные отростки не имеют четких границ, и структура по типу «колеса со спицами» выглядит в виде коричневатой округлой глобулы с нечеткими границами и более темной сердцевиной в центре; это особое строение называют концентрической структурой или концентрической глобулой. Структура по типу «колеса со спицами» высокоспецифична для БКР.
5. Древовидно ветвящиеся телеангиэктазии.
Состоят из множественных кровеносных сосудов, ветвящихся наподобие дерева. Эти сосуды часто определяют в беспигментных БКР и редко наблюдают в невусах или других доброкачественных пигментированных новообразованиях.
6. Изъязвление. Эти структуры состоят из поверхностных эрозий, которые могут быть покрыты свернувшейся кровью. Они также могут иметь оранжевый оттенок, если их покрывает серозная корка. Изъязвление может служить надежным признаком при исключении травмы в анамнезе.

Беспигментная форма БКР
Дерматоскопическая картина беспигментных базалиом была охарактеризована позднее описания таковой пигментных базалиом. Только после появления поляризованных дерматоскопов исследователи начали распознавать ключевые признаки, ассоциированные с беспигментными базалиомами, такие как кровеносные сосуды малого калибра и изменения стромы, проявляющиеся в виде светящихся белых зон, определяемых при поляризованной дерматоскопии. Эти структуры также можно наблюдать в пигментных формах БКР кожи, однако их наличие в беспигментном БКР имеет ключевое значение для установления диагноза.
Ключевые дерматоскопические признаки беспигментного БКР кожи наряду с древовидно ветвящимися сосудами и изъязвлением включает следующее:
• Общая модель строения сосудов - рассеянная, при которой сосуды расположены на удалении друг от друга во всех направлениях случайным образом. Сообщают, что эту модель строения наблюдают в 97% поверхностного БКР кожи.
• В поверхностном БКР кожи часто наблюдают светящиеся бесструктурные зоны от белого до красного цвета и молочно-розовые области. При проведении неполяриованной дерматоскопии этот признак определяют в виде матовой белой бесструктурной зоны. При проведении поляризованной дерматоскопии этот признак определяют в виде светящихся белых или розовых зон со структурами по типу хризалид или без них.
• Небольшие тонкие телеангиэктазии в поверхностном БКР кожи - тонкие изгибающиеся сосуды малого калибра длиной менее 1 мм. В отличие от более крупных древовидно ветвящихся сосудов, обнаруживаемых в более инвазивных БКР, небольшие тонкие телеангиэктазии имеют мало ответвлений и неравномерно распределены в пределах беловатой области. Эти сосуды также называли «древовидными микрососудами» и «небольшими атипичными красными сосудами». Последние представляют собой небольшие неправильные линейные и кольцевидные структуры, которые не имеют определенной формы или модел
и строения.
• Штопорообразные сосуды - обнаруживают в 52% поверхностного БКР кожи.
Кленовый лист
Молочный фон
Эрозии
Глобулы
Древовидные сосуды
Изъявление
Древовидные сосуды
ДРЕВОВИДНЫЕ СОСУДЫ
НПД БЕЗ ИММЕРСИИ
НПД С ИММЕРСИЕЙ
Изъявление
Овоидные структуры
Древовидные сосуды
Спицы колеса
Хризалиды
Штопорообразные сосуды
Гистологические признаки
Гистологическое строение БКР разнообразно, но независимо от того, к какому варианту она относится, состоит из компактно расположенных клеток с овальным или продолговатым гиперхромным ядром и скудным количеством цитоплазмы, поэтому при большом скоплении этих клеток создается впечатление как бы «голых ядер». Клетки плохо контурированы и напоминают базальные клетки покровного эпителия, однако опухолевая клетка не содержит межклеточных мостиков. Строма различается по качеству и количеству, но обычно рыхлая и богата муцином, преимущественно гиалуроновой кислотой. Фиксация часто приводит к сжатию муцина, в результате чего происходит образование ретракционных щелей между паренхимой и стромой опухоли. Однако, ретракция также связана с другими нарушениями, в том числе уменьшением количества полудесмосом.
Поверхностный
Опухоль характеризуется фокусами – скоплениями базалоидных клеток, исходящих из эпидермиса, с палисадообразным расположением ядер в периферическом слое. Покровный эпителий в зоне опухоли часто атрофичен. В ряде случаев происходит глубокое проникновение комплексов опухоли, тогда речь идет об узловом подтипе БКРК. Между опухолевыми структурами и стромой часто видны артифициальные ретракционные щели.
Узловой
Опухоль характеризуется четко очерченными, различного размера узлами базалоидных клеток с периферическими палисадообразным расположением ядер наружного слоя и ретракционными пространствами; в центре опухолевых фокусов наблюдается неорганизованное расположение ядер с апоптотическими тельцами. На серийных срезах обычно прослеживается связь опухолевых узлов с эпидермисом. Строма малоклеточная; могут наблюдаться отложения амилоида или коллагеновая строма келоидного типа, но не десмоплазия.
В пигментированном варианте между клетками опухоли располагается большое количество меланоцитов с высоким содержанием гранул меланина.
В аденоидной форме опухолевые клетки располагаются в виде трубчатых железистопободных структур. Клетки расположены в виде переплетающихся полос и радиально вокруг островков соединительной ткани, что придает опухоли своеобразный вид кружева или криброзный вид. Просветы иногда заполнены коллоидободным веществом или зернистым материалом.
Для кистозной формы БКР характерно наличие кистозных пространсв в центре опухолевых островков.
Кератинизация — редкая особенность базальноклеточной карциномы, характеризующаяся образованием роговых кист. Кератотический вариант базальноклеточной карциномы может быть неотличимы от семейной трихоэпителиомы
Микронодулярный
Для микронодулярного подтипа характерно наличие в дерме и подкожно – жировой клетчатке небольших узлов преимущественно округлой формы из базалоидных клеток. Периферический палисад и ретракционные щели менее заметны, чем в нодулярном подтипе. Инфильтративный глубокий или периферический край преимущественно (т. е. более 50%) представлен небольшими округлыми дискретными группами клеток (менее 0,15 мм в диаметре). Отдельные узелки могут быть видны на расстоянии от основной массы опухоли. Опухоли могут достигать больших размеров и демонстрировать периневральную инвазию. Микронодулярный подтип часто сочетается с другими подтипами БКР, включая узловой и инфильтративный БКР.
Инфильтративный
Инфильтративная базальноклеточная карцинома характеризуется многочисленными небольшими скоплениями базалоидных клеток с неровными краями. В отличие от склерозирующего варианта, строма часто выглядит довольно рыхлой с заметным муцином. Для этого подтипа характерно обширное распространение и наличие периневральной инвазии.
Склерозирующий
Опухоль представлена узкими тяжами базалоидных клеток (толщиной 1–5 клеток), сдавленными коллагеновой стромой склеродермоподобного вида. Узкие тяжи распространяются глубоко в дерму, вплоть до подкожной клетчатки. Периферический палисад можно видеть только в крупных тяжах. Ретракционные щели встречаются редко.
Фиброэпителиальный
Для фиброэпителиального БКР характерны длинные узкие тяжи базалоидных клеток, окруженные обильной стромой с большим количеством фибробластов. Тяжи исходят из эпидермиса и анастомозируют между собой. Иногда в тяжах заметны мелкие кисты, заполненные гомогенным эозинофильным содержимым или роговыми массами.
 
Узловой базальноклеточный рак, аденоидная форма
Узловой базальноклеточный рак, кистозная форма
Узловой базальноклеточный рак, аденоидная форма
Опухолевые фокусы, исходят из эпидермиса
Ретракционная щель
Поверхностный базальноклеточный рак
Связь с эпидермисом
Роговая киста
Ретракционное пространство
Узловой базальноклеточный рак, кератотическая форма
Связь с эпидермисом
Частокольное расположением ядер
Ретракционное пространство
Ретракционное пространство
Частокольное расположением ядер
Узловой базальноклеточный рак, кератотическая форма
Микронодулярный базальноклеточный рак
Микронодулярный базальноклеточный рак
Дифференциальный диагноз 
Гистологический диагноз БКРК обычно не вызывает затруднений. Однако, проблемы могут возникнуть из-за гистологического сходства с другими эпителиальными новообразованиями из базалоидных клеток и скудного биоптата.
Трихобластома/трихоэпителиома
В дифференциальной диагностике БКРК с ТБЛ или десмопластической TЭ, к особенностям БКРК относится отсутствие папиллярно-мезенхимальных тел, наличие расщелин между опухолью и непосредственно окружающей стромой, цитологическая атипия, легко идентифицируемые митотические фигуры и муцинозная строма.
Плоскоклеточная карцинома
Дифференциальная диагностика базальноклеточного рака с плоскоклеточной метаплазией от плоскоклеточного рака может быть затруднительна. Особенно если биоптат получен с помощью бритвенной биопсии, при которой плоскоклеточный компонент преобладает. В этом случае диагноз БКР основывается на выявлении типичных областей: периферического палисада, ретракционных щелей и муцинозной стромы.
Экспрессия BerEP4 в БКР помогает дифференцировать эти опухоли.
Лечение 
Методы, используемые для лечения БКР кожи, в настоящее время крайне разнообразны и эффективны в 90-95% случаев, если выбор метода лечения проводится с учетом многих факторов: числа очагов пролиферативного роста; глубины инфильтрации опухоли; размеров, локализации новообразования/новообразований; общего состояния больного. Их можно подразделить на следующие группы:
- методы, разрушающие новообразование (кюретаж, электрокоагуляция, хирургическое иссечение, операция по методике Mohs хирургии, лучевая терапия, криодеструкция, лазерная абляция, радиотерапия, химическая деструкция, местные цитостатики);
- иммунологические препараты;
- комбинированные методы (воздействие на опухоль двух различных разрушающих методов, например хирургическое иссечение и лучевая терапия; обкалывание очага базалиомы реафероном с последующей криодеструкцией);
- комплексные методы (сочетание разрушающего метода с системным введением цитостатика, ретиноида или иммуномодулятора).
Оформления заключения

В заключении целесообразно отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза:
Гистологический подтип базально-клеточного рака,
Глубину инвазии, в мм
Прорастание опухоли за пределы ретикулярного слоя дермы;
Наличие или отсутствие периневральной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв > 0,1 мм диаметром)
Наличие или отсутствие ангиолимфатической инвазии
Состояние периферических и глубокого края резекции
При получении образцов, полученных входе хирургического лечения с интраоперационным контролем всех краев резекции, глубина инвазии (в мм) не может быть надежно определена, в этом случае допускается указать анатомический уровень инвазии.
От А до Я
Обучение
КвизПоддержать нас
• Поиск
• Телеграм
• Рекламная политика
• Донаты
• Условия вебсайта
• Лицензия на изображение
• Волонтерство
• Отправить изображение